La dispnea, definita come "respirazione spiacevole o fastidiosa", rappresenta un sintomo comune e complesso, percepito e descritto in modi diversi dai pazienti a seconda della sua eziologia. È il sintomo più prevalente tra i pazienti con malattie cardiache e respiratorie in tutto il mondo ed è un predittore indipendente di mortalità in individui affetti da patologie cardiache, broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e negli anziani. La sua comprensione e una valutazione accurata sono fondamentali per la diagnosi, il monitoraggio e la gestione delle condizioni sottostanti.
Eziologia e fisiopatologia della dispnea
La dispnea può avere molteplici cause di natura polmonare, cardiaca e di altro tipo, che si distinguono per la rapidità di insorgenza (improvvisa o insidiosa). Le cause più frequenti includono asma, broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), insufficienza cardiaca, ischemia miocardica, decondizionamento fisico e polmonite. Nei soggetti con patologie polmonari croniche o disturbi cardiaci, la causa più comune di dispnea è spesso un'esacerbazione della loro malattia. Tuttavia, questi pazienti possono anche sviluppare acutamente un'altra condizione, come un infarto del miocardio in un paziente con asma di lunga data o una polmonite in un paziente con insufficienza cardiaca cronica.
Nonostante la sua diffusione, la fisiopatologia della sensazione di respirazione difficoltosa è ancora poco conosciuta. A differenza di altri stimoli nocivi, non esistono recettori specifici per la dispnea, sebbene studi di risonanza magnetica abbiano identificato alcune aree specifiche del mesencefalo che potrebbero mediare la sua percezione. La dispnea deriva probabilmente da una complessa interazione tra la stimolazione dei chemiorecettori, anomalie meccaniche nella respirazione, anomalie della funzione cardiaca o del ritorno venoso, e l'integrazione di tali anomalie da parte del sistema nervoso centrale. Alcuni autori hanno descritto lo squilibrio tra stimolazione neurologica e alterazioni meccaniche nei polmoni e nella parete toracica come "disaccoppiamento neuromeccanico".
Valutazione clinica della dispnea
Una valutazione completa della dispnea include un'accurata anamnesi e un esame obiettivo, seguiti da indagini diagnostiche mirate.
Anamnesi
L'anamnesi della malattia attuale deve comprendere l'esordio temporale (p. es., improvviso, insidioso) e la durata. La gravità può essere determinata valutando l'entità dello sforzo necessario per causare dispnea; ad esempio, la dispnea a riposo è tipicamente più grave rispetto alla dispnea che compare solo salendo le scale. Gli operatori sanitari devono valutare quanto la dispnea si sia modificata rispetto allo stato abituale del paziente. È fondamentale identificare i fattori scatenanti o esacerbanti (p. es., esposizione ad allergeni, freddo, sforzo, posizione supina) e i fattori che apportano sollievo.
La rassegna dei sistemi deve concentrarsi sulla ricerca dei sintomi derivanti da cause possibili, inclusi dolore toracico o pressione (suggestivi di embolia polmonare, ischemia miocardica, polmonite); edemi declivi, ortopnea e dispnea parossistica notturna (indicativi di insufficienza cardiaca); febbre, brividi, tosse ed espettorato (suggeriscono polmonite); feci nere e catramose o abbondanti mestruazioni (indicative di sanguinamento occulto che causa anemia); e la perdita di peso o sudorazioni notturne (suggeriscono cancro o infezioni polmonari croniche).
L'anamnesi patologica remota deve includere patologie note come causa di dispnea, tra cui asma, broncopneumopatia cronica ostruttiva e cardiopatia, nonché indagare i fattori di rischio per le differenti eziologie. Questi includono anamnesi di tabagismo (per cancro, BPCO, alcune malattie polmonari interstiziali e cardiopatia), anamnesi familiare, ipertensione e alti livelli di colesterolo (per le coronaropatie), immobilizzazione o interventi chirurgici recenti, recenti viaggi di lunga percorrenza, cancro o fattori di rischio per il cancro o segni di cancro occulto, anamnesi personale o familiare positiva per trombosi, gravidanza, uso di contraccettivi orali, dolore al polpaccio, edema degli arti inferiori e pregressa trombosi venosa profonda nota (tutti fattori di rischio per l'embolia polmonare). Deve essere indagata anche l'esposizione professionale o ambientale (p. es., gas, fumi, amianto).
Esame obiettivo
Durante l'esame obiettivo, i parametri vitali vanno esaminati alla ricerca di febbre, tachicardia, ipossia e tachipnea. L'esame si concentra sugli apparati cardiovascolare e polmonare.
Va eseguito un esame obiettivo respiratorio completo, che deve comprendere in particolare l'adeguatezza della ventilazione, la simmetria dei suoni respiratori e la presenza di crepitii, ronchi, stridore e respiro sibilante. Devono essere ricercati segni di consolidazione (p. es., egofonia, ottusità alla percussione). Le regioni cervicale, sopraclavicolare e inguinale vanno ispezionate e palpate alla ricerca di linfoadenopatia.
Si devono ispezionare le vene del collo per la distensione, e le gambe e la regione presacrale devono essere palpate per ricercare un edema con segno della fovea (entrambi indicano insufficienza cardiaca). I toni cardiaci devono essere auscultati, rilevando eventuali toni accessori, ottusità dei toni o soffi. La ricerca del polso paradosso (un calo di pressione arteriosa sistolica > 12 mmHg durante l'inspirazione) può essere eseguita gonfiando il bracciale dello sfigmomanometro a 20 mmHg al di sopra della pressione arteriosa sistolica e poi lentamente sgonfiandolo fino a quando il primo suono di Korotkoff si sente solo durante l'espirazione. Quando il manicotto è ulteriormente sgonfiato, si registra il punto in cui si ode il primo suono di Korotkoff sia durante l'inspirazione sia durante l'espirazione. Se la differenza tra la prima e la seconda misurazione è > 12 mmHg, allora è presente un polso paradosso. Si devono esaminare le congiuntive ricercando il pallore.
Segni d'allarme
I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione e richiedono un'attenzione immediata: dispnea a riposo durante la visita, riduzione del livello di coscienza o agitazione o confusione, uso dei muscoli respiratori accessori, scarsa ventilazione, dolore toracico, crepitii, perdita di peso, sudorazione notturna e palpitazioni.
Interpretazione dei reperti
L'anamnesi e l'esame obiettivo spesso suggeriscono una causa e guidano ulteriori esami. Il respiro sibilante suggerisce asma o BPCO, sebbene possa verificarsi con altri processi patologici come insufficienza cardiaca, movimento paradosso delle corde vocali, stenosi tracheale, tracheomalacia, policondrite ricorrente e bronchiolite. Lo stridore suggerisce un'ostruzione delle vie aeree extratoraciche (p. es., da corpo estraneo, epiglottite, disfunzione delle corde vocali). I crepitii suggeriscono insufficienza cardiaca sinistra, malattia polmonare interstiziale o, se accompagnati da segni di consolidazione, polmonite.
Tuttavia, i sintomi e i segni di condizioni potenzialmente letali come infarto del miocardio ed embolia polmonare possono essere aspecifici. Inoltre, la gravità dei sintomi non è sempre proporzionale alla gravità della causa (p. es., l'embolia polmonare in un individuo sano e in buona forma fisica può causare solo lieve dispnea). Pertanto, è prudente mantenere un alto grado di sospetto per queste frequenti patologie. È spesso opportuno escludere queste condizioni prima di attribuire la dispnea a un'eziologia meno grave. La considerazione della probabilità pre-test e talvolta delle regole di previsione clinica può aiutare a stimare la probabilità di embolia polmonare. Si noti che una normale saturazione di ossigeno non esclude un'embolia polmonare. La sindrome da iperventilazione è una diagnosi di esclusione. Poiché l'ipossia può causare anche tachipnea e agitazione, non si deve presumere che ogni giovane ansioso che respiri rapidamente abbia soltanto una sindrome da iperventilazione.
Scale di valutazione della dispnea: MRC e BDI-TDI
Per quantificare la gravità e l'impatto della dispnea sulla vita quotidiana dei pazienti, sono state sviluppate diverse scale di valutazione. Tra le più utilizzate vi sono la scala della dispnea MRC e gli indici di dispnea Baseline (BDI) e Transition (TDI).
La Scala della dispnea MRC (Medical Research Council)
La scala della dispnea MRC (in inglese MRC Dyspnoea Scale; o MRC-DS) è in uso da molti anni per valutare l'effetto della dispnea sulle attività quotidiane, sviluppata dal Medical Research Council. È utile per caratterizzare la dispnea basale nei pazienti con malattie respiratorie come la BPCO. Sebbene sia moderatamente correlata con altre scale di morbilità, mortalità e qualità della vita associate all'assistenza sanitaria (in particolare nella BPCO), i punteggi sono solo variabilmente associati alla percezione dei pazienti del carico dei sintomi respiratori. Da un punto di vista clinico, la scala MRC si correla abbastanza bene a misure oggettive come le prove di funzionalità respiratoria e il test del cammino. Il questionario MRC sui sintomi respiratori fu usato per la prima volta nel 1952 ed è stato sostituito dalla versione del 1959, pubblicata per la prima volta nel 1960 con l'approvazione del “Comitato MRC sull'eziologia della bronchite cronica”. Una nuova versione fu pubblicata nel 1966.
La scala della dispnea modificata, o scala mMRC-DS, va dal grado 0 a 4:
- Grado 0: Dispnea solo in caso di sforzi intensi.
- Grado 1: Dispnea camminando velocemente in piano o salendo una leggera pendenza.
- Grado 2: Cammino più lentamente della maggior parte delle persone in piano a causa della dispnea, o devo fermarmi per respirare camminando in piano al mio passo.
- Grado 3: Devo fermarmi per respirare dopo aver camminato per circa 100 metri o dopo pochi minuti in piano.
- Grado 4: La dispnea mi impedisce di uscire di casa o compare durante la vestizione o la svestizione.
Gli indici di dispnea Baseline (BDI) e Transition (TDI)
Gli indici originali Baseline (BDI) e Transition (TDI) Dyspnea Indexes sono stati sviluppati dal Dr. Donald A. Mahler, in collaborazione con David H. Weinberg, Carolyn K. Wells e Alvan R. Feinstein, e successivamente con John C. Baird, Ph.D. Il BDI-TDI è stato ideato in modo che un professionista sanitario potesse intervistare il paziente su tre componenti che influenzano la sua dispnea correlata alle attività della vita quotidiana. L'intervistatore pone domande aperte come parte dell'anamnesi, quindi seleziona un grado o un punteggio, utilizzando criteri specifici per ciascuna delle tre componenti. La valutazione della gravità della dispnea viene effettuata in un singolo momento.
Gli indici di dispnea comprendono le categorie: Funzionalità Compromessa, Magnitudo del Compito e Magnitudo dello Sforzo che provocano la dispnea. L'intervistatore pone domande specifiche basate sui criteri dei vari gradi di compromissione o di cambiamento nelle categorie menzionate. Il BDI e il TDI sono entrambi composti da queste tre categorie.
Baseline Dyspnea Index (BDI)
Il BDI include cinque gradi di gravità da zero (compromissione molto grave) a quattro (nessuna compromissione). I punteggi delle tre categorie vengono sommati per creare un "focal score" totale, che varia da zero a dodici. Un punteggio più basso indica una maggiore gravità della dispnea.
- Punteggio da 0 a 12.
- Punteggi più bassi indicano una maggiore gravità della dispnea.
Per il BDI, viene prevista una valutazione "X" se non si possono ottenere informazioni sulla gravità, "W" se le informazioni sono generalmente insufficienti, o "Y" se la capacità del paziente è compromessa da fattori diversi da quelli respiratori.
Transition Dyspnea Index (TDI)
Il TDI misura il cambiamento nella dispnea nel tempo e varia da meno tre (deterioramento maggiore) a più tre (miglioramento maggiore), includendo un punteggio di zero per indicare "nessun cambiamento". Anche per il TDI, le tre categorie vengono sommate per ottenere un "focal score" che varia da meno nove a più nove, includendo zero. Un punteggio più basso indica un maggiore deterioramento della gravità della dispnea.
- Punteggio da -9 a +9.
- Punteggi più bassi indicano un maggiore deterioramento della gravità della dispnea.
Il TDI è stato correlato al test del cammino dei 12 minuti, ai punteggi del diario della dispnea, al FEV1, alle componenti dei sintomi e dell'attività sullo SGRQ e alla valutazione globale del medico. La "minimal important difference" (MID) del TDI è stata identificata come un cambiamento di ≥1 unità (valutato rispetto alla valutazione globale del medico).
Somministrazione degli indici BDI-TDI
Il test deve essere somministrato da un intervistatore esperto nella raccolta dell'anamnesi per le malattie respiratorie, come un medico, un infermiere, un terapista respiratorio, un tecnico cardiopulmonare o una persona con qualifiche simili e conoscenze avanzate o formazione sulla dispnea nelle malattie respiratorie. La valutazione e l'assegnazione del punteggio vengono eseguite durante l'intervista e richiedono lo stesso livello di esperienza.
La domanda iniziale rivolta al soggetto dovrebbe essere: "Soffre di fiato corto?". Se il soggetto risponde "No", l'intervistatore dovrebbe chiedere se qualche attività fisica provoca fiato corto. Se la risposta alle domande è "Sì", seguono ulteriori domande per raggiungere la classificazione specifica. Le domande riguardanti il fiato corto del paziente dovrebbero essere aperte e concentrarsi su come il fiato corto influisce sulla sua vita quotidiana, ad esempio la manutenzione o la cura della casa, il giardinaggio o lo shopping. L'intervistatore dovrebbe concentrarsi sui criteri specifici per la gravità del fiato corto, come specificato negli indici, e il paziente dovrebbe essere valutato in base alle risposte a queste domande.
Una versione computerizzata auto-somministrata è stata validata con prestazioni paragonabili allo strumento somministrato dall'intervistatore.
Il Dr. Donald A. Mahler, Professore Emerito di Medicina presso la Geisel School of Medicine a Dartmouth, New Hampshire, ha dedicato i suoi interessi di ricerca alla valutazione e al trattamento della dispnea, in particolare nei pazienti con BPCO. Sotto la guida del compianto Alvin Feinstein, M.D., il Dr. Mahler ha sviluppato e stabilito le proprietà psicometriche degli indici di dispnea basale e di transizione (BDI-TDI) somministrati dall'intervistatore, che sono stati tradotti in oltre 80 lingue. In collaborazione con il compianto John C. Baird, Ph.D., il Dr. Mahler e il suo team di ricerca a Dartmouth sono stati i primi a dimostrare la neuromodulazione della dispnea. Il Dr. Mahler è autore o coautore di oltre 100 articoli di ricerca originali e 88 editoriali, capitoli di libri e articoli non sottoposti a revisione paritaria. È stato selezionato dai suoi colleghi come uno dei "Best Doctors in America®" per il 2017-2018.
Esami diagnostici per la dispnea
La diagnosi della causa della dispnea richiede una combinazione di esami, che possono variare a seconda del sospetto clinico.
Indagini iniziali
La pulsossimetria va eseguita in tutti i pazienti, e si deve ottenere anche una RX torace a meno che i sintomi non siano chiaramente causati da una riacutizzazione lieve o moderata di una patologia nota. Per esempio, non è necessario sottoporre i pazienti con asma o insufficienza cardiaca a RX per ogni riacutizzazione, a meno che i reperti clinici non suggeriscano un'altra causa o un attacco particolarmente grave.
La maggior parte degli adulti deve eseguire un ECG per rilevare l'ischemia miocardica (e il dosaggio dei biomarcatori cardiaci sierici in caso di elevato grado di sospetto) a meno che l'ischemia miocardica possa essere esclusa clinicamente.
Nei pazienti in condizioni respiratorie gravi o in deterioramento deve essere eseguita un'emogasanalisi per quantificare più precisamente la PaO2 e la PaCO2, diagnosticare i disturbi dell'equilibrio acido-base che stimolano l'iperventilazione, e calcolare il gradiente alveolo-arterioso dell'ossigeno. Inoltre, ottenere un pannello metabolico di base per misurare il livello di bicarbonato può essere utile per valutare la cronicità di un'acidosi respiratoria.
Ulteriori accertamenti
I pazienti che non hanno una diagnosi chiara dopo la RX torace e l'ECG e sono a moderato o alto rischio di embolia polmonare (sulla base di una regola di predizione clinica) devono essere sottoposti ad angio-TC o a scintigrafia ventilazione/perfusione. I pazienti che sono a basso rischio possono essere sottoposti al dosaggio del D-dimero (un livello normale di D-dimero esclude efficacemente l'embolia polmonare in un paziente a basso rischio).
La dispnea cronica può richiedere ulteriori accertamenti, come una TC, prove di funzionalità polmonare, ecocardiografia e broncoscopia. Se la procedura diagnostica iniziale non è conclusiva, può essere considerato un test da sforzo cardiopolmonare.
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Prove di funzionalità respiratoria: Aggiornamenti interpretativi
Le prove di funzionalità respiratoria riflettono le proprietà fisiologiche dei polmoni. Questi test sono stati utilizzati per decenni per aiutare a diagnosticare le malattie polmonari, spiegare la dispnea e monitorare la progressione e la risposta al trattamento di una malattia.
Gli standard tecnici per la spirometria e la capacità di diffusione, pubblicati in una serie di lavori dalla Task Force American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS) nel 2005, già aggiornati per gli standard tecnici, sono stati ulteriormente aggiornati per l'interpretazione nell'ultimo documento del 2022. Questo documento nasce dall’esigenza di un cambiamento rispetto ai modelli interpretativi precedenti, in cui un livello assoluto di funzione polmonare ideale (vale a dire il valore previsto) viene sostituito a favore di un intervallo di valori che si osservano nella maggior parte degli individui senza malattie respiratorie (cioè punteggi z o percentili).
Range di normalità
Per quanto riguarda la definizione di range di normalità, entrambi i documenti non raccomandano più l'utilizzo del rapporto tra volume espiratorio massimo in 1 secondo (FEV1) e capacità vitale forzata (FVC), FEV1/FVC < 0,7 e dell’80% del predetto, ma introducono il concetto di LLN (limite inferiore della norma), con l'ultimo documento che aggiunge l'ULN (limite superiore della norma). Si propone di utilizzare, pertanto, i limiti del 5° e 95° percentile (-1,645 e +1,645 z-score) della popolazione sana per identificare individui con risultati insolitamente bassi o alti, rispettivamente. L'intervallo di riferimento rappresenta la distribuzione dei valori attesi in una popolazione sana, e il LLN rappresenta un limite per definire i risultati che sono al di fuori dell'intervallo di valori tipicamente osservati in condizioni di salute. I valori percentili descrivono, dunque, la possibilità che il risultato osservato rientri nella distribuzione dei valori negli individui sani: al 5° percentile (corrispondente a un punteggio z di -1,645) esiste una probabilità del 5% che i risultati in un individuo sano siano pari o inferiori a questo valore. Si definisce pertanto il LLN come il 5° percentile, accettando che ciò comporterà che il 5% degli individui sani abbia un risultato falso positivo.
Test di broncodilatazione
Anche sulla responsività al test di broncodilatazione (BDR) vengono introdotti importanti cambiamenti. Nella dichiarazione interpretativa ATS/ERS del 2005 veniva raccomandata la combinazione di una variazione assoluta e relativa (percentuale) di FEV1 e FVC rispetto al basale come prova di bronco-reversibilità (cioè ≥ 200 mL e aumento ≥ 12% di FEV1 e/o FVC). Il principale limite di questo approccio è che le variazioni assolute e relative del FEV1 e dell’FVC sono inversamente proporzionali alla funzione polmonare basale e sono associate all’altezza, all’età e al sesso, sia in condizioni di salute che di malattia.
Due studi, condotti su dati epidemiologici raccolti in adulti sani, hanno riportato che il limite superiore (95% percentile) dell’intervallo di risposta al broncodilatatore in individui sani era 11,6% e 10,1% del previsto per FEV1 e 10,2% e 9,6% del previsto per FVC. La reversibilità nell’FVC, piuttosto che nel FEV1, ha dimostrato di riflettere meglio i processi fisiologici dell’intrappolamento aereo. Sulla base di queste considerazioni, si raccomanda di classificare il BDR come variazione > 10% rispetto al valore previsto per FEV1 o FVC, evitando interpretazioni errate dovute all’entità del livello di funzionalità polmonare basale. La risposta al broncodilatatore può essere calcolata con la formula: [valore post broncodilatazione (L) - valore pre-broncodilatazione (L)] x 100 / valore predetto (L). È importante sottolineare, quindi, che questo non equivale a una variazione del 10% tra le misurazioni pre- e post-broncodilatatore.
Sebbene le nuove raccomandazioni abbiano l’intento di limitare l’influenza esercitata sul fenomeno di broncoreversibilità dalla funzione polmonare basale e dalle caratteristiche del singolo, la scomparsa delle variazioni assolute di volume comporta sicuramente dei limiti. Tali limiti risultano ancora più evidenti in quei casi in cui la variazione relativa risulta di poco inferiore al 10%, al pari di una variazione assoluta significativamente superiore a 200 mL che, in accordo ai nuovi suggerimenti, risulterebbe come risposta negativa al test di broncoreversibilità. Potrebbe pertanto risultare utile mantenere come risposta significativa al test di broncodilatazione una variazione in valore assoluto maggiore di 200 mL, anche in presenza di una variazione in % del predetto < 10%.
Deficit ventilatori
Le prove di funzionalità respiratoria di routine studiano tre proprietà funzionali dei polmoni: il flusso d’aria (inspiratorio ed espiratorio), i volumi e le capacità polmonari (capacità polmonare totale - TLC, volume residuo - RV, capacità funzionale residua - FRC) e la capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO). Le anomalie in queste tre proprietà funzionali sono convenzionalmente classificate come deficit ventilatorio ostruttivo, ventilatorio restrittivo, ventilatorio misto e limitazioni alla diffusione dei gas alveolari.
Compromissione ventilatoria ostruttiva
Una compromissione ventilatoria ostruttiva è definita da un rapporto FEV1/FVC (o capacità vitale - VC) al di sotto dell’LLN. Questa definizione spirometrica di ostruzione del flusso aereo è coerente con le raccomandazioni ATS del 1991 e ATS/ERS del 2005. Tuttavia, contrasta con le definizioni suggerite dalla Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) e dalle linee guida ATS/ERS sulla BPCO, che utilizzano un valore fisso di FEV1/FVC di 0,7 per definire una compromissione della ventilazione. Nel documento interpretativo ATS/ERS del 2005 è stato raccomandato l’uso della VC al posto della FVC nel rapporto (cioè FEV1/VC) in quanto più sensibile. Le ultime raccomandazioni sostengono che dovrebbe essere utilizzato invece il rapporto FEV1/FVC, in quanto entrambe le misurazioni provengono da una stessa manovra espiratoria forzata e in quanto ci sono solide equazioni di riferimento per FEV1/FVC ma non per FEV1/VC. Tuttavia, nel caso di un deficit ventilatorio ostruttivo, FVC è tendenzialmente sempre minore della VC espiratoria, quindi utilizzare il rapporto FEV1/FVC %, invece che il rapporto FEV1/VC %, presenta il limite di sottostimare la presenza di ostruzione. Inoltre, dato che nei soggetti normali i valori di FVC e di VC risultano simili, se non uguali, le equazioni di riferimento utilizzate per FEV1/FVC, potrebbero essere applicate anche per valutare i rapporti FEV1/VC. L’utilizzo dell'FVC aumenterebbe l’incertezza sulla validità della diagnosi, nella popolazione anziana, perché la maggiore faticabilità muscolare determinerebbe una sottostima del valore ottenuto durante la manovra forzata, con conseguente aumento del rapporto FEV1/FVC e sovrastima dell’indice di Tiffaneau.
Compromissione ventilatoria restrittiva
Una riduzione dei volumi polmonari definisce invece una compromissione ventilatoria restrittiva che è classicamente caratterizzata da una riduzione della TLC al di sotto del LLN (5° percentile). Nella maggior parte dei processi patologici restrittivi, FEV1, FVC e TLC sono tipicamente ridotti all’incirca nella stessa proporzione; questo modello è noto come “restrizione semplice”. Tuttavia, alcuni individui presentano una riduzione di FVC sproporzionata rispetto alla riduzione di TLC, indicando un volume residuo sproporzionatamente elevato. Questo modello è definito “restrizione complessa” ed è associato a processi che compromettono lo svuotamento polmonare, come malattie neuromuscolari, restrizione della parete toracica o ostruzione con air trapping. Quando ad una riduzione della TLC è associato un basso rapporto FEV1/FVC, parliamo di disturbo “misto”.
Pattern "non specifico"
Viene inoltre chiarito il concetto di pattern “non specifico”, inteso come un pattern spirometrico di FEV1/FVC normale ma FVC e/o FEV1 ridotto con TLC normale. Questo modello può riflettere uno sforzo ridotto, una compromissione restrittiva o essere una conseguenza precoce della malattia delle piccole vie aeree con intrappolamento d’aria. Quando non è possibile valutare la TLC, il pattern non specifico è stato etichettato anche come PRISm (spirometria alterata a rapporto preservato) che ha dimostrato nel follow-up di essere associato sia a deficit ostruttivi che restrittivi.
Limitazioni alla diffusione dei gas alveolari
L’indice chiave che viene invece utilizzato per valutare la diffusione dei gas è la DLCO (capacità di diffusione del monossido di carbonio), risultante del prodotto KCO (coefficiente di trasferimento del CO che indica l’efficienza di trasferimento del CO da parte degli alveoli) e VA (volume alveolare, il numero di unità alveolari che contribuiscono allo scambio). Anche il range di normalità per DLCO, VA e KCO dovrebbe essere calcolato sulla base del 5° e 95° percentile.
Viene proposto, inoltre, un algoritmo di interpretazione ragionevole utilizzando DLCO insieme a KCO e VA. Bisogna innanzitutto determinare se la DLCO sia aumentata o ridotta in base ai LLN e ULN dei valori di riferimento. Una DLCO elevata è quasi sempre dovuta all’aumentato flusso polmonare, come in uno shunt sinistro-destro, un aumento dell’emoglobina (eritrocitosi) o può attribuirsi alla presenza di emoglobina libera nelle vie aeree (emorragia alveolare). Per comprendere invece la causa di una riduzione della DLCO bisogna esaminare successivamente i suoi componenti. Se il VA è normale, KCO deve essere ridotto e questo può essere dovuto ad una riduzione della diffusione di membrana (DM), o del volume ematico capillare polmonare (Vc) o di entrambi. Ciò è coerente con una anomalia vascolare polmonare (ipertensione polmonare, embolia polmonare, vasculiti), una malattia interstiziale polmonare (ILD) nelle fasi precoci o l’anemia.
Se VA è ridotto coerentemente con una riduzione di TLC, KCO può (deve) essere molto aumentato per mancata espansione polmonare o aumentato per riduzione patologica del volume polmonare (in tal modo limitando la riduzione di DLCO), oppure KCO può essere ridotto per compromissione della membrana alveolo-capillare come nel caso delle interstiziopatie fibrosanti (con conseguente marcata riduzione della DLCO).
Se VA è ridotto in presenza di una TLC normale o aumentata e KCO è normale, questo indica solamente una inomogeneità della distribuzione della ventilazione per una patologia ostruttiva (ad es. bronchiolite cronica), mentre se KCO è ridotto, è presente anche un’alterazione della membrana alveolo-capillare (ad es: enfisema polmonare).
Punteggio z
Per la classificazione della gravità di tutte le misurazioni ottenibili dalle prove di funzionalità respiratoria si suggerisce di utilizzare il punteggio z. Uno z-score > -1,645 è indicativo di valori normali, tra -1,65 e -2,5 di deficit lieve, tra -2,51 e -4 di deficit moderato e < -4,1 di deficit gravi. Viene, in questo modo, superato l’utilizzo di una percentuale (valori ridotti del 70%, 60%, 50% e 35% per stabilire la gravità del deficit) che non forniva gradazioni uniformi in base all’età, all’altezza, al sesso e all’origine etnica di un individuo.
Una stratificazione come suggerita, appare tuttavia discutibile, perché tra un FEV1 dell'80% e del 61% del predetto, così come tra un FEV1 del 59% e del 35% del predetto le differenze appaiono marcate. Collocare detti valori nello stesso grado di gravità di ostruzione (lieve nel primo esempio e moderata nel secondo esempio) non sembra adeguato.
FEV1Q
Storicamente per indicare cambiamenti clinicamente significativi della funzionalità polmonare si faceva riferimento a una variazione assoluta del FEV1 (ad es. 100 mL) o a una variazione relativa rispetto a una valutazione precedente (ad es. una variazione del 10% del FEV1 rispetto al basale in individui sani). Tuttavia, è stato dimostrato che i cambiamenti nel tempo dipendono dall’età, dal sesso, dalla funzione polmonare basale e dalla gravità della malattia, limitando la generalizzabilità di questi approcci. Per tale motivo le nuove raccomandazioni introducono per gli adulti l’utilizzo del FEV1Q come un approccio al cambiamento naturale della funzione polmonare. Il FEV1Q è il FEV1 (L) diviso per i valori del 1° percentile, specifici per sesso, di FEV1 riscontrati negli adulti con malattia polmonare (0,4 L per le donne e 0,5 L per gli uomini). In circostanze normali si perde 1 unità di FEV1Q circa ogni 18 anni e ogni 10 anni nei fumatori e negli anziani. Valori del FEV1Q prossimi ad 1 indicano un maggior rischio di morte. In un breve intervallo, o anche annualmente, il FEV1Q dovrebbe rimanere stabile; variazioni del FEV1Q possono indicare un cambiamento rapido nella funzione polmonare e possono essere utilizzate come approcci alternativi per misurare cambiamenti significativi nel tempo negli adulti.
Questa metodica risulta più sensibile nel valutare la perdita della funzione polmonare su un lungo periodo, ma nel breve termine stimare la perdita del FEV1 in mL/anno, risulta più facile e più sensibile per seguirne l’andamento.
Trattamento della dispnea
Il trattamento della dispnea consiste principalmente nella correzione della patologia di base.
L'ipossiemia (in assenza di iperventilazione compensatoria) viene trattata con la somministrazione di ossigeno supplementare nella quantità necessaria a mantenere una saturazione dell'ossigeno > 88% o una PaO2 > 55 mmHg (> 7,3 kPa) poiché livelli superiori a queste soglie sono in grado di fornire ai tessuti un adeguato apporto di ossigeno. Livelli inferiori a queste soglie si trovano sulla porzione ripida della curva di dissociazione ossigeno-Hb, dove perfino una riduzione anche minima della tensione arteriosa di ossigeno può causare un'importante riduzione della saturazione dell'Hb. La saturazione dell'ossigeno deve essere mantenuta a > 93% se l'ischemia miocardica o cerebrale è una preoccupazione, anche se dati suggeriscono che l'ossigeno supplementare non è benefico nel trattamento dell'infarto miocardico acuto a meno che il paziente non abbia ipossia.
La morfina (p. es., 0,5-5 mg EV) contribuisce a ridurre l'ansia e il disagio della dispnea in svariate condizioni, come nell'infarto del miocardio, nell'embolia polmonare e nella dispnea che abitualmente accompagna le malattie terminali. Tuttavia, gli oppioidi devono essere usati con cautela nei pazienti con limitazioni acute del flusso aereo (p. es., asma o broncopneumopatia cronica ostruttiva) in quanto riducono la funzionalità ventilatoria e possono peggiorare l'acidosi respiratoria.
